به گزارش پردیسان آنلاین، شیوا نظری ضمن گرامیداشت ۱۷ آوریل روز جهانی هموفیلی، افزود: شعار امسال روز جهانی هموفیلی، سازگار شدن با تغییرات؛ مراقبت پایدار در دنیای جدید است.

فوق تخصص خون وسرطان کودکان بیمارستان کودکان مفید، هموفیلی را یک اختلال خونریزی دهنده ارثی عنوان کرد که به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی ۸، ۹ یا ۱۱ در مسیر داخلی انعقاد خون تظاهر می‌یابد.

شیوع بیماری

نظری از ابتلای حدود ۱۲ هزار نفر در ایران به بیماری هموفیلی خبر داد که در استان‌های تهران، خراسان رضوی و فارس بیشتر از سایر مناطق کشور شیوع دارد.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان بیمارستان مفید، هموفیلی را یک بیماری مغلوب وابسته به کروموزم X است که تظاهرات آن در مردان بیشتر دیده می‌شود و گفت: شیوع هموفیلی نوع A به میزان یک در هر ۵۰۰۰ تولد پسر است که دو سوم آنها علائم شدید را دارند.

به گفته وی، شیوع هموفیلی نوع B به میزان یک در هر ۳۰ هزار تولد پسر است که ۵۰ درصد آنها علائم شدید را دارند.

انواع بیماری

دانشیار دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی با اشاره به انواع بیماری هموفیلی گفت: بر اساس نوع فاکتورهای انعقادی کاهش یافته، هموفیلی به سه نوع تقسیم می‌شود؛ هموفیلی نوع A ناشی از کمبود فاکتور ۸ ، هموفیلی نوع B ناشی از کمبود فاکتور ۹ و هموفیلی C که ناشی از کمبود فاکتورانعقادی ۱۱ است.

علائم و عوارض بیماری

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان شایع‌ترین علامت بیماری در نوع هموفیلی شدید را بروز علائم خونریزی دهنده مکرر برشمرد و خونریزی داخل مغزی را از عوارض خطرناک بیماری عنوان کرد.

به گفته وی، علائم خونریزی دهنده مکرر ممکن است در بیمار به صورت کبودی، خونریزی ازمحل تزریق واکسن، خونریزی بیش از حد محل بریدگی و زخم‌ها، خونریزی از دستگاه گوارش و دستگاه ادراری، خون دماغ‌های مکرر، خونریزی در زمان ختنه، خونریزی در مفاصل (زانو، مچ پا وآرنج به خصوص در زمان چهار دست و پا رفتن شیرخوار) مشاهده شود.

نظری با بیان این مطلب که بیماری بر اساس شدت علائم بالینی و میزان فاکتور در خون به سه دسته خفیف، متوسط وشدید تقسیم می‌شود، خاطرنشان کرد: اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون بالای ۴۰ درصد باشد فرد علائم ندارد و سالم و نرمال است.

به گفته وی، در نوع خفیف بیماری میزان فاکتورانعقادی خون بین ۴۰-۵ درصد است که فقط در هنگام جراحی‌های بزرگ نیاز به اقدام درمانی دارد. اگرمیزان فعالیت فاکتور انعقادی در خون بین یک تا پنج درصد باشد هموفیلی متوسط است و زیر یک درصد نیز هموفیلی شدید محسوب می‌شود.

دانشیار بیمارستان کودکان مفید یادآور شد: موارد شدید هموفیلی شاهد خونریزی‌های مکرر مفصلی هستیم که در صورت عدم درمان مناسب، منجر به درد شدید مفاصل، گرفتگی شدید عضلانی، خشکی و سفتی مفاصل درگیر و در نهایت از کار افتادگی آن مفصل می‌شود.

وی افزود: در مفصلی که خونریزی رخ می‌دهد، احتمال خونریزی مجدد وجود دارد و این سیکل معیوب مرتباً تکرار خواهد شد.

درمان

نظری خاطرنشان کرد: تنها درمان قطعی در مبتلایان به هموفیلی نوع A که دچار خونریزی شده اند، تزریق فاکتور انعقادی است که به صورت پیشگیرانه می‌توان از تزریق هفتگی فاکتور در منزل استفاده کرد.

روش‌های تشخیص بیماری

نظری با اشاره به این که هموفیلی در اغلب موارد قبل از تولد قابل شناسایی است گفت: در دوران بارداری با انجام آزمایش ژنتیک و نمونه برداری از پرده‌های جنین در هفته دهم تا دوازدهم و یا به وسیله آمینوسنتز پس از هفته پانزدهم بارداری این بیماری قابل تشخیص است.

وی افزود: از بدو تولد نیز نوزاد مبتلا می‌تواند علائم داشته باشد که پزشک با ازمایش خون وبررسی میزان فاکتور در خون نوزاد می‌تواند بیماری را تشخیص دهد.

پیشگیری

این دانشیار دانشگاه، هموفیلی را یک بیماری مزمن ذکر کرد که نیاز به مراقبت‌های جامع برای درمان عوارض ایجاد شده در بیمار دارد که شامل مراقبت‌های دندانپزشکی، فیزیوتراپی، تزریق فاکتور و فرآورده وهمچنین ارائه آموزش‌های لازم به والدین برای مراقبت از بیمار در منزل است.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان با تاکید بر رعایت پروتکل‌های بهداشتی گفت: بیماران هموفیلی نیز در اپیدمی کرونا مانند تمام افراد جامعه باید به طور جدی پروتکل‌های بهداشتی، فاصله گذاری و در خانه ماندن و زدن ماسک و شست و شوی مکرر دست‌ها را رعایت کنند و سیستم ایمنی بدن خود را قوی نگه دارند.

وی با تاکید بر ضرورت پیگیری روند درمان بیماران هموفیلی در اپیدمی کرونا گفت: این بیماران ضمن انجام اقدامات پیشگیرانه ذکر شده، باید داروهای مورد نیاز خود را طوری تهیه کنند که برای چند هفته دوام داشته باشد. از رفتن به مکان‌های شلوغ و پرازدحام و سفرهای غیر ضروری خودداری کرده و تا حد امکان در خانه بمانند. در صورت بروز هرگونه علائم COVID-۱۹، بیماران باید با ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی خود مشورت کنند.